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Übungsfragen: Pathologie des Weichgewebes

Klicke auf „Antwort zeigen", um die Lösung anzuzeigen. Inhalte beruhen auf der Vorlesung zur Pathologie des Weichgewebes im Rahmen der Pathologie für Zahnmediziner:innen (Wolfgang Hartmann). Tastatur: ↑↓ zum Navigieren, Enter zum Öffnen/Schließen, A = alle öffnen, S = alle schließen. Selbstbewertung: Alt = Falsch, Cmd = Richtig.

1) Welches Thema behandelt die Vorlesung von Wolfgang Hartmann?

Die Vorlesung behandelt die Pathologie des Weichgewebes im Rahmen der Pathologie für Zahnmediziner:innen.

2) Was wird unter dem Begriff "Weichgewebe" zusammengefasst und was gehört explizit nicht dazu?

Zum Weichgewebe zählen:

  • Fettgewebe
  • Skelettmuskulatur
  • Glatte Muskulatur
  • Nervenstrukturen
  • Blut- und Lymphgefäße

Nicht dazu gehören: Knochen und Knorpel, Drüsen, das Gehirn, Lymphknoten und das Knochenmark.

3) Wie lautet die Definition für Weichgewebstumoren und wie werden die malignen Formen bezeichnet?

Weichgewebstumoren sind mesenchymale Proliferationen, die vom extraskelettalen, nicht-epithelialen Körpergewebe ausgehen (ausgenommen Organe, Hirnhäute und das lymphoretikuläre System).

Maligne Weichgewebstumoren werden als Sarkome bezeichnet.

4) Welche Begriffe werden synonym für Sarkome verwendet und warum ist die Benennung oft problematisch?

Häufig verwendete Begriffe sind:

  • "Weichteilsarkom"
  • "(maligner) Weichgewebstumor"
  • "(maligner) mesenchymaler Tumor"

Die Namen sind oft historisch bedingt und irreführend (z. B. Synovialsarkom). Zudem heißen manche aggressive Tumoren nicht "Sarkom", wie die Desmoidfibromatose oder der desmoplastische klein-rundzellige Tumor.

5) Wie verteilt sich das Alter bei verschiedenen Weichgewebstumoren?

Die Altersverteilung variiert stark:

Im Kindes- und Jugendalter treten vermehrt auf:

  • Extrarenale Rhabdoidtumoren/AT-RT
  • Rhabdomyosarkome
  • Angiomatoide fibröse Histiozytome
  • Desmoplastische klein-rundzellige Tumoren (DSRCT)
  • Lipoblastome

Im höheren Alter (ca. 50–80 Jahre) dominieren:

  • Liposarkome (WDLS, DDLS, MLS, PLS)
  • Pleomorphe undifferenzierte Sarkome (früher MFH)
6) An welchen Körperregionen lokalisiert sich ein Weichteilsarkom am häufigsten?

Die Verteilung der Lokalisationen ist wie folgt:

  • Untere Extremität: 40 %
  • Stamm inkl. Retroperitoneum/Abdomen: 30 %
  • Obere Extremität: 15 %
  • Kopf-Hals-Region: 15 %
7) Welchen Einfluss hat die Lokalisation auf das Gesamtüberleben bei Sarkomen?

Das Überleben hängt signifikant von der Lokalisation ab.

Patienten mit Tumoren an den Extremitäten oder am Stamm zeigen ein besseres Langzeitüberleben als Patienten mit retroperitonealen oder viszeralen Sarkomen.

8) Welche vier Kategorien der Dignität werden bei mesenchymalen Tumoren unterschieden?

Die Dignität beschreibt das zu erwartende biologische Verhalten und wird unterteilt in:

  1. Benigne (gutartig)
  2. Intermediär (lokal aggressiv)
  3. Intermediär (selten metastasierend)
  4. Maligne (bösartig)
9) Wie unterscheidet sich das Spektrum der Dignitätsbeurteilung bei Weichgewebstumoren im Vergleich zu epithelialen Tumoren?

Während bei epithelialen Tumoren des Kolorektums nur zwischen benigne und maligne (oder beim Ovar zusätzlich borderline) unterschieden wird, gibt es bei Weichgewebstumoren eine differenziertere Abstufung mit zwei zusätzlichen "intermediären" Kategorien (lokal aggressiv vs. selten metastasierend).

10) Was charakterisiert Tumoren der Dignität I (benigne)?

Benigne Tumoren wie Lipome oder Schwannome:

  • Bilden keine Lokalrezidive
  • Heilen durch vollständige Entfernung (R0)
  • Rezidive sind selten und nicht destruktiv
  • Metastasen treten extrem selten auf (< 1/50.000 Fälle)
11) Was kennzeichnet die Dignität II (intermediär, lokal aggressiv) und wie erfolgt die Therapie?

Diese Tumoren (z. B. Desmoidfibromatose):

  • Wachsen infiltrativ und lokal destruierend
  • Bilden häufig Lokalrezidive
  • Metastasieren jedoch nicht

Die Behandlung erfordert eine Entfernung mit weitem Sicherheitsabstand.

12) Welche Merkmale weist die Dignität III (intermediär, selten metastasierend) auf?

Diese Tumoren (z. B. solitärer fibröser Tumor):

  • Sind oft lokal aggressiv
  • Fernmetastasen treten in seltenen Fällen auf (< 2 %)
  • Das Metastasierungsrisiko kann morphologisch nicht sicher vorhergesagt werden
13) Was sind die Merkmale von Tumoren der Dignität IV (maligne)?

Maligne Tumoren (z. B. Leiomyosarkom):

  • Zeigen lokal destruierendes Wachstum
  • Häufige Rezidive
  • Das Metastasierungsrisiko liegt bei Grad 1+2-Sarkomen bei 2–10 % und bei Grad 3-Sarkomen bei 20–100 %
  • Oft ist eine adjuvante Radio- oder Chemotherapie nötig
14) Auf welchen Säulen basiert die Klassifizierung nach der histogenetischen Liniendifferenzierung?

Die Klassifizierung nutzt:

  • Das zytomorphologische und histologische Muster
  • Die extrazelluläre Matrix
  • Das immunhistochemische Expressionsprofil
  • Molekulargenetische Befunde
15) Welche Differenzierungsrichtungen werden bei Weichgewebstumoren unterschieden?

Unterschieden werden:

  • Adipozytär
  • Fibroblastär/myofibroblastär
  • Fibrohistiozytär
  • Glattmuskulär
  • Perizytär
  • Skelettmuskulär
  • Vaskulär
  • Chondroossär
  • Tumoren mit unsicherer Differenzierungsrichtung