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Übungsfragen: Knochentumoren

Klicke auf „Antwort zeigen", um die Lösung anzuzeigen. Inhalte beruhen auf der Vorlesung zum Stütz- und Bewegungsapparat mit Fokus auf Gelenke und Knochen, speziell Knochentumoren (Eva Wardelmann). Tastatur: ↑↓ zum Navigieren, Enter zum Öffnen/Schließen, A = alle öffnen, S = alle schließen. Selbstbewertung: Alt = Falsch, Cmd = Richtig.

1) Was ist das Thema der Vorlesung und wer ist die Referentin?

Das Thema der Vorlesung behandelt den Stütz- und Bewegungsapparat mit Fokus auf Gelenke und Knochen, speziell Knochentumoren, präsentiert von Eva Wardelmann.

2) Wie häufig sind maligne Knochentumoren und welche klinischen sowie radiologischen Merkmale weisen sie auf?

Maligne Knochentumoren sind mit 0,2 % aller bösartigen Tumoren (ca. 8 neue Fälle pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr) selten.

Sie interagieren mit dem Knochen durch Osteolyse, Knochensklerose oder periostale Reaktionen.

Klinisch äußern sie sich durch Schmerzsymptomatik, Deformität oder pathologische Frakturen; die Diagnostik erfolgt primär über die Radiologie.

3) Welche Parameter sind für die Beurteilung und Klassifikation von Knochentumoren entscheidend?

Entscheidend sind:

  • Die Tumorentität und -dignität
  • Die Klassifikationen
  • Das Staging nach TNM
  • Das Grading (G1 - G3)
  • Die Beurteilung der Resektionsränder
  • Der Regressionsgrad
4) Worauf basiert die WHO-Klassifikation von Knochen- und Weichteiltumoren (2020) und welche Hauptgruppen umfasst sie?

Die Klassifikation basiert auf der Histogenese, mikroskopischen und radiologischen Eigenschaften sowie molekularbiologischen Merkmalen.

Sie unterteilt Tumoren in:

  • Chondrogene Tumoren
  • Osteogene Tumoren
  • Fibrogene Tumoren
  • Vaskuläre Tumoren
  • Osteoklastäre riesenzellreiche Tumoren
  • Notochordale Tumoren
  • Andere mesenchymale Tumoren
  • Hämatopoetische Neoplasien
  • Metastasen
5) Wie korrelieren das Alter der Patienten und die Lokalisation mit bestimmten Knochentumorentitäten?

Bei Patienten unter 30 Jahren treten häufiger auf:

  • Fibröse Dysplasien (FD)
  • Eosinophile Granulome (LHH)
  • Nicht-ossifizierende Fibrome (NOF)
  • Solitäre Knochenzysten (SBC)
  • Chondromyxoide Fibrome (CMF)
  • Aneurysmatische Knochenzysten (ABC)

Ab 30 Jahren finden sich vermehrt:

  • Riesenzelltumoren (GCT)
  • Enchondrome
  • Metastasen
  • Myelome
  • Lymphome
  • Chondrosarkome
6) Wie definiert sich das TNM-Staging für primäre Knochentumoren?

Primärtumor (T):

  • T1: ≤ 8 cm
  • T2: > 8 cm
  • T3: diskontinuierlich im primären Knochen

Lymphknoten (N):

  • N0: keine Metastasen
  • N1: Metastasen (bei Knochentumoren selten)

Fernmetastasen (M):

  • M1a: Lunge
  • M1b: andere Orte
7) Wie erfolgt die Graduierung (Grading) und die darauf basierende Stadieneinteilung?

Das histopathologische Grading unterscheidet zwischen:

  • Low grade (G1/G2)
  • High grade (G2-G4), wobei das Ewing-Sarkom immer als High grade gilt

Die Stadien reichen von IA (T1, Low grade) bis IVB (N1 oder M1b, jeder Grad), wobei die Kombination aus T-Status, Metastasen und Grad das Stadium bestimmt.

8) Was zeigt die Darstellung zur enchondralen Ossifikation?

Die Folie visualisiert die Stadien der enchondralen Ossifikation von der 32. Gestationswoche bis zum 18. Lebensmonat.

9) Welche Strukturen sind in der mikroskopischen Ansicht der Wachstumsfuge erkennbar?

Es werden histologische Schnitte einer Wachstumsfuge bei einem Neugeborenen und einem 3-jährigen Kind in verschiedenen Vergrößerungen (200 µm und 500 µm) gezeigt.

10) Welche Precursor-Läsionen und Faktoren spielen eine Rolle bei der Pathogenese von Knochentumoren?

Knochentumoren entstehen meist de novo, jedoch gibt es Risikofaktoren:

High-risk-Faktoren:

  • Morbus Ollier
  • Maffucci-Syndrom
  • Familiäres Retinoblastom-Syndrom

Moderates Risiko:

  • Multiple Osteochondromatose

Low-risk-Faktoren:

  • Morbus Paget
  • Strahlentherapie
  • Fibröse Dysplasie
  • Chronische Osteomyelitis
  • Implantate
11) Welche Arten von Resektionsrändern werden nach der Musculoskeletal Tumor Society unterschieden?

Unterschieden werden:

  • Intraläsionale Resektion: innerhalb des Tumors
  • Marginale Resektion: in der reaktiven Zone/extrakapsulär
  • Weite Resektion: außerhalb der reaktiven Zone
  • Radikale Resektion: extra-kompartimental
12) Was sind die epidemiologischen und klinischen Basisdaten des Ewing-Sarkoms (EWS)?

Das EWS macht 3 % aller kindlichen malignen Tumoren aus (ca. 3/1.000.000).

Es tritt vor allem metadiaphysär oder diaphysär in Femur, Becken, Tibia, Humerus, Fibula oder Rippen auf.

Der Regressionsgrad wird nach Salzer-Kuntschik beurteilt.

13) Welche demografischen Merkmale und Metastasierungswege sind typisch für das Ewing-Sarkom?

Es betrifft überwiegend männliche Jugendliche kaukasischer Herkunft.

Die Lokalisation ist zu gleichen Teilen an Extremitäten und Rumpf (vor allem Diaphyse), wobei 10-20 % extraossär vorkommen.

Metastasen finden sich primär in 20 % und sekundär in 90 % der Fälle, meist in Lunge, Knochen oder Knochenmark.

14) Wie wird das Ewing-Sarkom radiologisch diagnostiziert?

Die Bildgebung erfolgt mittels Röntgen in zwei Ebenen.

15) Welche genetischen Veränderungen sind charakteristisch für das Ewing-Sarkom?

Charakteristisch sind Translokationen am Chromosom 22, insbesondere t(11;22) und t(21;22).

16) Wie werden die histologischen Regressionsgrade nach Chemotherapie definiert?

Nach Salzer-Kuntschik (Wien) gibt es sechs Grade:

  • I: keine vitalen Zellen
  • II: einzelne Zellen/Insel < 0,5 cm
  • III: < 10 % vital
  • IV: 10-50 % vital
  • V: > 50 % vital
  • VI: kein Effekt

Das Huvos-System (New York) nutzt vier Grade:

  • IV: keine vitalen Zellen
  • III: < 10 % vital
  • II: 10-50 % Nekrose
  • I: wenig Effekt

"Good responders" haben weniger als 10 % vitales Tumorgewebe.

17) Was kennzeichnet ein Osteoidosteom?

Es ist ein kleiner, benigner, knochenbildender Tumor, der meist Kinder und männliche Adoleszenten betrifft.

Prädilektionsstelle sind lange Röhrenknochen (Femur).

Charakteristisch sind nächtliche Schmerzen, die auf Aspirin ansprechen, sowie radiologisch ein zentraler Nidus mit umgebender Sklerose.

18) Was unterscheidet das Osteoblastom vom Osteoidosteom?

Das Osteoblastom (intermediäre Dignität, "giant osteoid osteoma") betrifft 10- bis 30-Jährige und ist lokal aggressiv.

Es tritt gehäuft an Wirbelkörpern, Sacrum oder Sprunggelenk auf.

Im Gegensatz zum Osteoidosteom sind die Schmerzen diffus, sprechen selten auf Aspirin an und können mit neurologischen Symptomen oder tastbaren Tumoren einhergehen.

19) Was sind die Merkmale eines Osteosarkoms?

Es ist der häufigste nicht-hämatologische primäre maligne Knochentumor, hochmaligne und intramedullär mit Tumorosteoidbildung.

Es tritt typischerweise im 2. Dezennium auf (M>W).

Lokalisation: 90 % metaphysär in langen Röhrenknochen (Extremität:Rumpf 8:2).

Radiologisch zeigt es unscharfe Lysen oder Sklerosen mit periostaler Reaktion.

20) Welche Typen des Osteosarkoms existieren und wie wird das Staging durchgeführt?

Es gibt folgende Typen:

  • Osteoblastische Typen
  • Chondroblastische Typen
  • Fibroblastische Typen
  • Kleinzellige Typen

Spezifische diagnostische Marker fehlen bisher.

Das Staging zur Metastasensuche fokussiert sich primär auf die Lunge und sekundär auf andere Knochen.

21) Was charakterisiert den Riesenzelltumor des Knochens (GCT)?

Er tritt meist im 3.-4. Dezennium in den Epi-/Metaphysen langer Röhrenknochen auf.

Radiologisch zeigt sich eine bis zur subchondralen Platte reichende, teils septierte Osteolyse.

Histologisch finden sich charakteristische vergrößerte Osteoklasten mit bis zu 60 Kernen und eine Mutation in H3F3A (Glycin 34) in der mononukleären Komponente.

22) Welche medikamentöse Therapieoption gibt es für den Riesenzelltumor des Knochens?

Denosumab (XGEVA, Prolia), ein IgG2-anti-RANKL-Antikörper, wird bei inoperablen Tumoren oder präoperativ zur Verkleinerung der Tumormasse eingesetzt.